Rare Diseases:पेचीदा बीमारियों के लिए सार्वजनिक रणनीति की सूक्ष्मताएं Rare Diseases के लिए केंद्रीय तकनीकी समिति की सिफारिश पर, Rare Diseases के लिए राष्ट्रीय नीति में 63 दुर्लभ बीमारियों को शामिल किया गया है।
Rare Diseases
Rare Diseases के लिए उत्कृष्टता के अधिसूचित केंद्रों में उपचार को प्रति मरीज 50 लाख रुपये तक का समर्थन किया जाता है। असामान्य बीमारियों के लिए सार्वजनिक रणनीति के तहत कुल 1,118 रोगियों की मदद की गई है मार्च 2021 में, स्वास्थ्य और परिवार कल्याण मंत्रालय द्वारा Rare Diseases के लिए राष्ट्रीय नीति (एनपीआरडी) शुरू की गई थी।
NPRD, 2021 की मुख्य विशेषताएं निम्नलिखित हैं:
● दिलचस्प बीमारियों की पहचान की गई है और उन्हें नीचे दिए गए 3 समूहों में वर्गीकृत किया गया है: समूह 1: ऐसी स्थितियाँ जिनका एक बार और हमेशा के लिए इलाज किया जा सकता है। समूह 2: कुछ हद तक कम लागत के साथ लंबी अवधि/गहन उपचार की आवश्यकता वाली बीमारियाँ।
● अब तक 12 (बारह) उत्कृष्टता केंद्र (सीओई) की पहचान की गई है, जो प्रमुख सरकारी तृतीयक क्लीनिक हैं जिनमें जटिल बीमारियों के निदान, रोकथाम और उपचार की सुविधाएं हैं। अनुलग्नक I में उत्कृष्टता केंद्रों (सीओई) की सूची है।
● असामान्य बीमारी के इलाज के लिए वित्तीय सहायता प्राप्त करने के लिए, रोगी नामांकन कराने के लिए आस-पास के या किसी भी उत्कृष्टता केंद्र में जा सकता है।
● स्वास्थ्य और परिवार कल्याण सेवा को व्यक्तिगत उपयोग के लिए और सीओई के माध्यम से जटिल बीमारियों के लिए आयातित दवाओं पर उपभोग विभाग से माल और सेवा कर (GST) और बुनियादी परंपरा दायित्व से छूट मिली है।
● योजना के अनुसार, स्वास्थ्य अनुसंधान विभाग ने जटिल बीमारियों के लिए अनुसंधान गतिविधियों को सुचारू बनाने के लिए असामान्य बीमारियों के उपचार पर अभिनव कार्य के लिए सार्वजनिक संघ (एनसीआरडीटीआरडी) की स्थापना की है। वर्तमान में, 63 दुर्लभ बीमारियों को केंद्रीय रोग विशेषज्ञ बोर्ड (CTCRD) के प्रस्ताव के लिए सार्वजनिक स्वास्थ्य देखभाल योजना के अंतर्गत शामिल किया गया है।
Rare Diseasesको अनुलग्नक II में सूचीबद्ध किया गया है। प्रत्येक रोगी को 50 लाख रुपये तक की वित्तीय सहायता दी जाती है, जो कि स्वास्थ्य देखभाल के लिए बताए गए केंद्रों (सीओई) में इलाज के लिए उपलब्ध है। इस योजना के शुरू होने के बाद से, एनपीआरडी के तहत कुल 1,000 एक सौ अठारह (1,118) रोगियों को लाभ मिला है। रोगी अपनी सुविधा के अनुसार देश भर में किसी भी COE में जा सकते हैं।
अनुलग्नक I महानता के केंद्रों की सूची (COE)
1. अखिल भारतीय नैदानिक विज्ञान प्रतिष्ठान, नई दिल्ली
2. मौलाना आज़ाद क्लिनिकल स्कूल, नई दिल्ली
3. लखनऊ, भारत का संजय गांधी स्नातकोत्तर आयुर्विज्ञान संस्थान
4. पोस्ट ग्रेजुएट ऑर्गनाइजेशन ऑफ़ क्लिनिकल स्कूलिंग एंड एक्सप्लोरेशन, चंडीगढ़
5. निज़ाम के नैदानिक विज्ञान प्रतिष्ठान के साथ DNA फ़िंगरप्रिंटिंग और डायग्नोस्टिक्स के लिए समुदाय, हैदराबाद
6. रूलर एडवर्ड क्लिनिकल क्लिनिक, मुंबई
7. कोलकाता, भारत का स्नातकोत्तर चिकित्सा शिक्षा और अनुसंधान संस्थान
8. बेंगलुरु का सेंटर फॉर ह्यूमन जेनेटिक्स (सीएचजी), जो इंदिरा गांधी अस्पताल का हिस्सा है,
9. चेन्नई का आईसीएच एंड एचसी (बाल स्वास्थ्य संस्थान और बच्चों के लिए अस्पताल)
10. अखिल भारतीय नैदानिक विज्ञान संगठन (एम्स), जोधपुर 2021:
दुर्लभ बीमारियों की सूची समूह 1
एक बार के उपचार योग्य रोग: (ए) हेमाटोपोइएटिक अविभेदित जीव प्रत्यारोपण (HSCT) के साथ उपचार योग्य रोग
1. एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ERT) वर्तमान में इन लाइसोसोमल स्टोरेज डिसऑर्डर (एलएसडी) और जीवन के पहले दो वर्षों के भीतर म्यूकोपॉलीसेकेरोइडोसिस (एमपीएस) प्रकार I के गंभीर रूप के लिए उपलब्ध नहीं है।
2. एड्रेनोलेकोडिस्ट्रॉफी (शुरुआती चरण), कठिन न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की शुरुआत से पहले।
3. प्रतिरोधी अपर्याप्तता की समस्याएं जैसे गंभीर समेकित इम्यूनोडेफिशिएंसी (एससीआईडी), लगातार ग्रैनुलोमैटस बीमारी, विस्कोट एल्ड्रिच विकार और इसी तरह।
4. ऑस्टियोपेट्रोसिस
5. फैनकोनी में एनीमिया
(बी) अंग प्रत्यारोपण से संबंधित समस्याएं
1) यकृत अंगों के रोगों के लिए यकृत प्रत्यारोपण: मुझे टायरोसिनेमिया है,
(ii) ग्लाइकोजन भंडारण विकार (JSD) I, III, और IV अपर्याप्त चयापचय नियंत्रण, कई यकृत एडेनोमा, हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा का एक उच्च जोखिम, महत्वपूर्ण सिरोसिस, यकृत रोग या प्रगतिशील यकृत विफलता के सबूत, (iii) एमएसयूडी (मेपल सिरप पी बीमारी), (iv) यूरिया चक्र समस्याएं, (v) प्राकृतिक एसिडेमियास।
2) गुर्दे का प्रत्यारोपण- (i) रोग फैब्री (ii) ऑटोसोमल निष्क्रिय पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (एआरपीकेडी), (iii) पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (एडीपीकेडी), अन्य स्थितियों के बीच 3) संयुक्त यकृत और किडनी प्रत्यारोपण की आवश्यकता वाले मरीजों पर भी विचार किया जा सकता है
(कभी-कभी मिथाइल मैलोनिकासिडुरिया को समेकित करने की आवश्यकता हो सकती है यकृत और गुर्दे को स्थानांतरित करना) और इसी तरह। हाल ही में शामिल संक्रमण १. लारोन रोग २. ग्लैंजमैन थ्रोम्बस्थेनिया रोग ३. जन्म के समय हाइपरइंसुलिनेमिया के कारण हाइपोग्लाइसीमिया (CHI) ४. होमोज़ाइगस पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया
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५. मैनोसिडोसिस ६. ५ अल्फा रिडक्टेस की कमी के कारण लिंग परिवर्तन का XY भ्रम, आंशिक एण्ड्रोजन कठोरता विकार ७. प्रकार १ प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया समूह २: लंबे समय तक/गहन उपचार की आवश्यकता वाले रोग, उपचार की आम तौर पर कम लागत और लाभ लिखित रूप में दर्ज किया गया है Rare Diseases
अधिक नियमित जांच की आवश्यकता है:
a) विशेष आहार या विशेष चिकित्सा कारणों से भोजन के साथ इलाज किए गए रोग (FSMP) १. पीकेयू, या फेनिलकेटोनुरिया, २. गैर-पीकेयू हाइपरफेनिलएलनिनेमिया होमोसिस्टिनुरिया ६. यूरिया चक्र एंजाइम में त्रुटियाँ ७. ग्लूटेरिक एसिडुरिया टाइप १ और २ ८. मिथाइल मैलोनेट के कारण एसिडिमिया ९. प्रोपियोनिक एसिड का एनीमिया
१०. आइसोमालट्यूमोरल एसिडोसिस ११. ल्यूसीन संवेदनशील हाइपोग्लाइसीमिया १२. गैलेक्टोसिमिया १३. ग्लूकोज गैलेक्टोज कुअवशोषण १४. अत्यधिक खाद्य प्रोटीन संवेदनशीलता (बी) समस्याएं जो विभिन्न प्रकार के उपचार (रासायनिक / विशिष्ट दवाएं) के लिए उपयुक्त हैं
१. टायरोसिनेमिया टाइप १ के लिए एनटीबीसी २. ओस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा – बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स उपचार ३. विकास प्रदर्शित जीएच की कमी, प्रेडर विली रोग, टर्नर विकार और नूनान विकार के लिए रासायनिक उपचार।
4. सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए पूरक अग्नाशयी एंजाइम 5. आवश्यक अभेद्य अपर्याप्तता समस्याएं – अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन और उप-त्वचीय उपचार (आईवीआईजी) प्रतिस्थापन जैसे।
अन्य स्थितियों के अलावा, एगमैब्लोबुलिनेमिया 6. सोडियम बेंजोएट, आर्जिनिन, सिट्रूलाइन, फेनिलएसीटेट (यूरिया चक्र के विकारों के लिए), कार्बाग्लू, और मेगाविटामिन थेरेपी (माइटोकॉन्ड्रिया और कार्बनिक अम्लरक्तता के विकारों के लिए)
7. अन्य – तीव्र अनियमित पोरफाइरिया के लिए हेमिन (पैनहेमेटिन), उच्च खुराक हाइड्रोक्सोकोबालामिन इंजेक्शन (30 मिलीग्राम / एमएल योजना – भारत में उपलब्ध नहीं है और इसलिए आयात होने पर महंगा है) 8. उच्च तटस्थ अमीनो एसिड, माइटोकॉन्ड्रियल चयापचय उपचार, सैप्रोप्टेरिन और समस्याओं के एक उपसमूह में सिद्ध नैदानिक प्रशासन के ऐसे अन्य कण 9. विल्सन की बीमारी
10. जन्म के समय एड्रेनल हाइपरप्लासिया (सीएएच) 11. नवजात शिशु मल्टीसिस्टम फायर सिकनेस (एनओएमआईडी) समूह 3: संक्रमण जिसके लिए आधिकारिक उपचार उपलब्ध है लंबे समय तक चलने वाला उपचार।
(ए) निम्नलिखित विकारों को साहित्य में अनुकूल दीर्घकालिक परिणामों के लिए पर्याप्त सबूतों द्वारा समर्थित किया गया है:
1. गौचर रोग के प्रकार I और III “बिना महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल हानि के” 2. थ्रोअर विकार [म्यूकोपॉलीसेकेरिसोसिस (एमपीएस) प्रकार I] (कमजोर संरचनाएं) 3. एटेन्यूएटेड हंटर सिंड्रोम (एमपीएस II) 4. पोम्पे संक्रमण (भ्रम के सुधार से पहले बचपन और देर से शुरू होने वाले दोनों का समय से पहले विश्लेषण किया गया)
5. फेब्री रोग का पता अंतिम अंगों को महत्वपूर्ण नुकसान से पहले लगाया गया था। 6. बीमारी की जटिलताओं के सुधार से पहले एमपीएस IVA। 7. बीमारी की जटिलताओं की शुरुआत से पहले, एमपीएस VI। 8. सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए DNAase।
(ख) निम्नलिखित समस्याओं के लिए जिनके उपचार की लागत बहुत अधिक है और या तो लंबी अवधि के अनुवर्ती उपचार की अपेक्षा की जाती है या कम संख्या में रोगियों पर किया गया है
- 1.सिस्टिक फाइब्रोसिस (पोटेंशियेटर्स)
- 2. ड्यूचेन स्ट्रॉन्ग डिस्ट्रॉफी (एंटेसेंस ऑलिगोन्युक्लेटाइड्स, पीटीसी)
- 3. स्पाइनल सॉलिड डेके (एंटीसेंस ऑलिगोन्युक्लियोटाइड्स दोनों अंतःशिरा और मौखिक और गुणवत्ता उपचार)
- 4. वोलमैन रोग 5.हाइपोफॉस्फेटेसिया
- 6. न्यूरॉन्स का सेरोइड लिपोफ्यूशिनोसिस हाल ही में जुड़े रोग
- 1. हाइपोफॉस्फेटिक रिकेट्स
- 2. असामान्य हेमोलिटिक यूरीमिक डिसऑर्डर (एएचयूएस)
- 3. सिस्टिनोसिस
- 4. जेनेटिक एंजियोएडेमा स्वास्थ्य और परिवार कल्याण राज्य मंत्री श्रीमती अनुप्रिया सिंह पटेल